A DCJ aqui no Brasil ainda é uma doença pouco conhecida mesmo sendo diagnosticada mundialmente. Suas particularidades e semelhanças com outros agravos de caráter neurodegenerativo dificultam o diagnóstico como também uma avaliação epidemiológica mais precisa.
Com base nos resultados e em decorrência da obrigatoriedade de sua notificação em todo território nacional, todas as regiões devem notificar a suspeita de DCJ e suas formas, considerando o parâmetro estabelecido pela OMS de 1 caso/1 milhão de habitantes (OMS). Relatórios de investigação do caso e de avaliação deverão ser feitos rotineiramente, por profissionais de saúde e médicos especializados analisando-se a vigilância em seus aspectos operacionais, bem como os resultados das análises epidemiológicas.
A doença deverá ser avaliada quanto ao coeficiente de incidência na população, por forma diagnosticada, distribuição por sexo e faixa etária, fatores de risco identificados, por município de residência e por fontes notificadoras. A doença também deverá ser caracterizada segundo seus sinais e sintomas, exames realizados, tempo de evolução do início dos sintomas até o óbito, entre outros aspectos.
Devido ao diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas e do critério de confirmação ser por biópsia post-mortem casos podem ocorrer e não serem notificados ou confirmados.
por príons dominantes herdados como a Gerstmann-Sträussler-Scheinkersyndrome (GSS), a fatal familial insônia (FFI), e o kuru, (foram de EET encontrada em tribos indígenas qCom relação às doenças priônicas causadasue praticam canibalismo) não se tem informações sobre a ocorrência no Brasil. Fonte: Ministério da Saúde.