Letra B
A forma sistêmica da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), ou doença de Still, tem características peculiares e diferentes dos demais subtipos de AIJ [1-3]. Para o seu diagnóstico é preciso excluir outras doenças infecciosas, neoplasias como a leucemia aguda, neuroblastoma metastático, vasculites como a doença de Kawasaki e poliarterite nodosa, o lúpus ou as artrites reativas, que podem mimetizá-la nas fases iniciais.
Entre todas as formas da AIJ, onde a prevalência estimada é 0,1% na população pediátrica, cerca de 10-15% correspondem à forma sistêmica.
O diagnóstico é confirmado de acordo com critérios para a classificação da AIJ [4], sendo caracterizada por artrite persistente por mais de 6 semanas, febre prolongada e intermitente por mais de duas semanas. A curva térmica é típica, com um a dois picos febris diários e queda rápida da temperatura. Nos períodos afebris há melhora do estado geral e atividade. Um exantema máculo-papular evanescente eventualmente pruriginoso ocorre durante os períodos febris. Durante a febre, a criança apresenta desconforto por artralgia e mialgia difusas, podendo apresentar pleurite, pericardite ou miocardite. Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia também podem estar presentes.
A AIJ sistêmica é menos responsiva aos tratamentos utilizados com sucesso na forma poliarticular, como os anti-inflamatórios, o metotrexate ou os antagonistas de TNF alfa [5-7]. Na apresentação com pericardite ou miocardite, há necessidade de utilização de prednisona ou prednisolona em altas doses (1-2 mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia mensal com metilprednisolona). A presença da síndrome de ativação macrofágica, caracterizada por febre contínua, alterações importantes no estado geral, alterações neurológicas, citopenias (anemia, leucopenia e plaquetopenia), hipofibrinogenemia, aumento de triglicérides e ferritina sérica, pode ocorrer com comprometimento de múltiplos órgãos, convulsões, insuficiência renal, hepatopatia e coagulopatia. O diagnóstico é confirmado pela presença de hemofagocitose no mielograma ou punção ganglionar. Além do controle de fatores desencadeantes, infecciosos ou medicamentosos, o tratamento desta síndrome requer a hospitalização, metilprednisolona em doses altas e ciclosporina.
O metotrexate isoladamente ou associado à ciclosporina, assim como a infusão de imunoglobulina intra-venosa mostraram-se eficazes em alguns casos, mas a maioria é refratária. A prednisona oral é eficaz no controle da atividade inflamatória, contudo há necessidade de doses elevadas e duração prolongada, o que pode levar a eventos adversos como o atraso do crescimento e a osteoporose secundária. Sobretudo, nas formas mais graves acometendo crianças menores, há maior risco de dano articular estrutural [8].
Ref http://www.spsp.org.br/2012/06/14/doenca_de_still__artrite_idiopatica_juvenil_sistemica/