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A síndrome de Gilbert se caracteriza por icterícia intermitente na ausência de hemólise ou hepatopatia subjacente. A hiperbilirrubinemia é leve e, por definição, inferior a 6 mg/dl. No entanto, a maioria dos pacientes exibe níveis inferiores a 3 mg/dl. São observadas consideráveis variações diárias e sazonais, e os níveis de bilirrubinaocasionalmente podem ser normais em até um terço dos pacientes.A Síndrome de Gilbert não é contagiosa, não leva a doença do fígado nem a complicações a longo prazo. O único inconveniente é a icterícia em uma minoria dos portadores, que pode ser manuseada evitando-se os fatores desencadeantes, ou pelo uso de fenobarbital sob acompanhamento médico se a icterícia for freqüente ou intensa o suficiente para causar desconforto estético, ou o uso do álcool, que terá o mesmo efeito em portadores (e deve ser utilizado com moderação por todos)
A doença de Wilson ou degeneração hepatolenticular é uma doença hereditária autossômica recessiva cuja principal característica é o acúmulo tóxico de cobre nos tecidos, principalmente cérebro e fígado, o que leva o portador a manifestar sintomasneuropsiquiátricos e de doença hepática. É tratada com medicamentos que reduzem a absorção de cobre ou removem seu excesso do corpo, mas ocasionalmente um transplante de fígado é necessário
A síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem dofígado, freqüentemente evoluindo com varizes esofágicas, encefalopatia hepática e coagulopatia por insuficiência hepática.
COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA:Por um processo ainda desconhecido (ver fisiopatogenia), ocorre inflamação dos canais de bile, tanto dentro quanto fora do fígado. Com o tempo, esta inflamação leva à formação de cicatrizes, obstruindo os canais. O acúmulo de bile no fígado leva a cirrose e hipertensão portal muito mais rápido que as hepatites, dependendo do grau de estreitamento. Além disso, o risco de câncer das vias biliares é muito mais alto do que na população geral, chegando ao risco de 1% ao ano.
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A síndrome de Gilbert se caracteriza por icterícia intermitente
A doença de Wilson ou degeneração hepatolenticular é uma doença hereditária autossômica
A síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com hepatomegalia
COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA: ocorre inflamação dos canais de bile, tanto dentro quanto fora do fígado.
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Dentre os distúrbios do fígado, a trombose da veia hepática, que resulta em hipertensão porta não-cirrótica, é conhecida como:
a)síndrome de Gilbert-incorreta
É uma afecção que presumivelmente dura por toda a vida, em que a única manifestação clínica é a hiperbilirrubinemia não conjugada discreta e não sintomática. Pode ser confundida com hepatopatia crônica ou outras hepatopatias.
b)doença de Wilson-incorreta
Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves
c)síndrome de Budd-Chiar-correta
A Síndrome de Budd-Chiari é provocada por coágulos de sangue que obstruem completamente ou parcialmente o fluxo de sangue do fígado. A obstrução pode ocorrer em qualquer lugar das veias pequenas e grandes que transportam o sangue do fígado (veias hepáticas) para a veia cava inferior.
d)colangite esclerosante primária-incorreta
A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os dutos ficam obstruídos e, em seguida, são obliterados. Poderá ocorrer cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, câncer nos dutos biliares.