É a forma mais comum e grave de Lesão Medular
Congênita, onde a medula espinhal e as meninges
ficam contidas na bolsa cística, apresentando
anormalidades extensas. Assim, a transmissão dos
impulsos nervosos torna-se impossível resultando em
comprometimento sensitivo e motor no nível da lesão
e abaixo dele. O defeito pode se localizar em qualquer
nível da medula espinhal, embora seja mais frequente
nas regiões torácica e lombossacra: