O espectro dessa encefalopatia progressiva é extenso,
sendo um dos pontos fundamentais a epilepsia de
difícil controle. Podem ocorrer mioclonias e ataxia,
além de demência, disartria, perda auditiva e visual.
São descritos igualmente movimentos involuntários,
paralisia espástica e comprometimento de neurônio
motor inferior. Esta descrição é compatível com: