Questão 2843902

• Banca: COMPERVE
• Órgão: IF-RN
• Ano: 2017
• Provas: COMPERVE - 2017 - IF-RN - Médico - Clínico Geral
• Disciplina: Medicina
• Assuntos: Clínica Médica Humana

Um rapaz de 36 anos vai ao hospital apresentando febre, palidez e sonolência há dois dias. Durante o exame clínico, o paciente apresenta uma convulsão tônico-clônica generalizada que cede após receber Diazepan endovenoso. Seus exames de laboratório mostram: Hb 6,4 g/dl com esquizócitos no sangue periférico, reticulócitos elevados, plaquetas 25.000/mm3, potássio 5,6 mEq/L, Cr 2,03 mg/dl e redução da atividade da ADAMTS-13. O diagnóstico e o melhor tratamento para esse paciente são, respectivamente,

• A. púrpura trombocitopênica trombótica idiopática e plasmaférese.
• B. síndrome hemolítico urêmica atípica e transfusão de plasma fresco.
• C. síndrome hemolítico urêmica endêmica e hemodiálise.
• D. púrpura trombicitopênica imunológica e pulso de metilprednisolona.

Gabarito: A

Comentários

• Resumos A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) instala-se de modo abrupto e é caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação, levando à isquemia de tecidos. A oclusão é causada por microtrombos compostos basicamente de plaquetas e fator von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína de estrutura multimérica sintetizada exclusivamente por células endoteliais e megacariócitos. Este fator promove a adesão das plaquetas ao endotélio lesado, participa do processo de agregação plaquetária e é a proteína carreadora do fator VIII na circulação. Em condições fisiológicas, os grandes multímeros do FvW encontram-se dentro das células endoteliais e nas plaquetas e não estão presentes no plasma. Tão logo estes grandes multímeros são liberados da célula endotelial, são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13 (A Desintegrin And Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like). A deficiência funcional ou quantitativa de ADAMTS13 resulta no acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma, propiciando a agregação das plaquetas e oclusão difusa das arteríolas e capilares. A maioria dos casos de PTT está associada à deficiência da ADAMTS13 e já estão disponíveis no mercado internacional conjuntos diagnósticos para a determinação dos níveis de antígenos desta enzima, da de sua atividade e dos anticorpos anti-ADAMTS13. A avaliação laboratorial da ADAMTS13 parece constituir um avanço para o diagnóstico precoce da PTT. No entanto, a interpretação dos resultados exige cautela e um conhecimento do princípio do método, bem como das etapas das reações envolvidas. Púrpura trombocitopênica trombótica; Fator von Willebrand; agregação plaquetária