Questão 3152719

• Banca: NUCEPE
• Órgão: FMS
• Ano: 2019
• Provas: NUCEPE - 2019 - FMS - Odontólogo Plantonista
• Disciplina: Odontologia
• Assuntos: Patologia oral e Maxilofacial

Paciente apresenta manchas de coloração enegrecidas intensas que se localizam na pele peribucal e na semimucosa e mucosa labial e, ainda, na mucosa jugal, na forma de manchas circulares múltiplas, de pequena dimensão, o diagnóstico mais provável é:

• A. Hidrargismo.
• B. Melanoma.
• C. Hemangioma.
• D. Síndrome de Putz-Jeguer.
• E. Sindrome de Albright.

Gabarito: D

Comentários

• A síndrome de Peutz-Jeghers' (SPJ), também denominada síndrome da polipose hereditária intestinal(SPHI) é uma doença genética caracterizada pelo desenvolvimento de pólipos hamartomosos no aparelho digestivo e manchas escuras nos lábios e na mucosa da boca.

• A síndrome de McCune Albright consiste em uma rara doença genética, caracterizada pela seguinte tríade: displasia fibrosa poliostótica, manchas cutâneas café com leite e endocrinopatias hiperfuncionantes (como puberdade precoce e hipertireoidismo). Foi descrita pela primeira vez no ano de 1936, por James Donovan McCune e, por conseguinte, em 1937, por Albright Fuller.

  Esta síndrome é resultado de uma  no gene GNAS1 e está relacionada com o mosaicismo que ocorre precocemente, em estágio embrionário.