Conhecida por suas anomalias dentárias e claviculares (DISOSTOSE CLEIDOCRANIANA). É uma desordem óssea, defeito no gene C8FA1 do cromossomo 6p21 (que é responsavel pela formação óssea apropriada).
* Herança autossômica dominante.
*as manifestações gnáticas ou dentárias são caracteristicas que ajudam a levar ao diagnóstico inicial:
-palato estreito e arqueado;
-aumento da fenda palatina;
-retenção prolongada dos deciduos;
-atraso na errupção ou falha dos dentes permamentos.