Questão 2101402

• Banca: Aeronáutica
• Órgão: CIAAR
• Ano: 2016
• Provas: Aeronáutica - 2016 - CIAAR - Primeiro Tenente - Ortopedia
• Disciplina: Medicina
• Assuntos: Ortopedia e Traumatologia

As mucopolissacaridoses (MPS) correspondem a um grupo complexo de doenças de depósito lisossomal, decorrentes da incapacidade de metabolizar normalmente os mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos. Assinale a alternativa correta a respeito das MPS.

• A. Todas as MPSs têm herança ligada ao cromossomo X, exceto a síndrome de Hunter (MPS II), em que a herança é autossômica recessiva.
• B. Na síndrome de Morquio-Brailsford, ou MPS IV, pode haver instabilidade atlantoaxial, e necessidade de artrodesede da coluna cervical alta.
• C. A síndrome de Maroteaux-Lamy, ou MPS VI, a expectativa de vida é baixa, e está associada a retardo mental. O quadril apresenta alterações semelhantes à síndrome de Legg-Perthes-Calvé.
• D. As crianças costumam ser normais ao nascimento, e o depósito de mucopolissacarídeos nas MPSs inicia seus sinais clínicos, na forma de rigidez articular, ao longo dos anos. Chama atenção a MPS I, em que predomina a frouxidão ligamentar.

Gabarito: B