Síndromes - Síndrome de Ascher
A Síndrome de Ascher foi inicialmente descrita por volta de 1920, por um médico de mesmo nome. Essa doença é caracterizada pela tríade: lábio duplo, blefarocalásia e aumento atóxico da tireóide. É uma síndrome autossômica dominante incomum que ainda apresenta etiologia desconhecida.
O aumento do tecido tireoidiano não é essencial para o diagnóstico da condição, apenas de 10 a 50% dos pacientes apresentam essa característica. A síndrome de Ascher não apresenta predileção por raça ou gênero e geralmente ocorre antes dos 20 anos de idade.
Características Clínicas e Histopatológicas
O lábio duplo é uma condição benigna incomum caracterizada pela presença de um crescimento tecidual de coloração e consistência normal que acomete a mucosa do lábio superior, embora o inferior ou ambos possam ser afetados simultaneamente. O lábio duplo pode ser dividido em adquirido ou congênito. A forma adquirida normalmente se desenvolve a partir de traumas ou hábitos parafuncionais. A forma congênita ocorre devido a uma alteração no desenvolvimento do lábio. Durante a formação do lábio, existe a presença de um sulco que o divide em duas porções, parte vilosa (zona mucosa) e parte glaba (zona cutânea), a persistência desse sulco após a formação completa do lábio é a causa mais aceita da forma congênita dessa patologia labial. Essa alteração na maior parte dos casos é assintomática e raramente está associada com problemas na fonação e mastigação. Microscopicamente, é observado hiperplasia e inflamação das glândulas salivares menores.
Outra característica bastante importante na síndrome de Ascher é a blefarocalasia, essa condição e caracterizada por um aumento (edema) flácido das pálpebras superiores. Em alguns casos pode haver comprometimento da visão. Essa lesão parece ocorrer devido a diminuição ou ausência das fibras elásticas dos tecidos envolvidos.
Não é necessário o envolvimento da glândula tireoide para que o diagnóstico da condição seja feito, o aumento atóxico dessa estrutura ocorre em cerca de 10 a 50% dos casos da doença. Normalmente os pacientes apresentam níveis normais de TSH, T3 e T4.