Das hipogamaglobulinemias, a deficiência de IgA é a mais comum, sendo uma mutação autossômica recessiva ou dominante (genes TACI, BAFF, APRIL).
O espectro dos sintomas varia, desde pacientes normais, até portadores de infecções graves e recorrentes, bem como casos de autoimunidade.
Os níveis séricos de de IgA caem de 2 mg/mL para inferior a 50 ug/mL.