Questão 3273475

• Banca: CESGRANRIO
• Órgão: UNIRIO
• Ano: 2016
• Provas: CESGRANRIO - 2016 - UNIRIO - Médico - Pediatra
• Disciplina: Medicina
• Assuntos: Pediatria e Neonatologia

A leucodistrofia metacromática infantil tardia decorre de transmissão autossômica recessiva, sendo uma encefalopatia desmielinizante evolutiva e neurodegenerativa.

Nesses casos, duas características comuns, uma clínica e outra laboratorial, respectivamente, são

• A. início insidioso com distúrbio da marcha, entre 2 e 3 anos de idade, e o acúmulo de esfingomielina.
• B. início agudo com distúrbio da fala, entre 4 e 5 anos de idade, e o acúmulo de esfingomielina.
• C. início agudo com atraso do desenvolvimento motor, em torno de 3 anos de idade, e deficiência de β galactosidade.
• D. início insidioso com distúrbio da fala, entre 3 e 4 anos de idade, e deficiência de arilsufatase A.
• E. início insidioso com distúrbio da marcha, entre 1 e 2 anos de idade, e deficiência de arilsufatase A.

Gabarito: E