Questão Q1163676

As doenças neuromusculares da infância incluem um grande grupo de patologias, geralmente de caráter hereditário, que afetam a medula espinhal, os nervos periféricos, a placa mioneural e os músculos. As amiotrofias espinhais se caracterizam por um processo degenerativo das células do corno anterior da medula. A incidência é de 1:20.000 nascidos vivos. Em relação aos principais indicadores clínicos, sinais propedêuticos da atrofia muscular espinhal, marque V para os verdadeiros e F para os falsos.

( ) Fasciculação em esqueleto axial.

( ) História de hipercinesia fetal.

( ) Normorreflexia com hipertonia muscular.

( ) Tremor fino dos dedos e fraqueza muscular grave.

A sequência está correta em

Alternativas

F, F, F, V.

F, F, V, F.

V, V, V, F.

V, V, V, V.

Comentários

Gabarito A

A AME (amiotrofia muscula espinhal) é uma das únicas doenças em que é afetado, apenas e exclusivamente, o neurônio motor inferior.
A principal apresentação clínica é a fraqueza e atrofia muscular, com redução ou até ausência dos reflexos tendinosos profundos.

Há uma ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, assim como comprometimento sensorial, intelectual ou envolvimento do sistema nervoso central central.

Como ocorre perda progressiva apenas dos mononeurônios α, a função prejudicada é apenas a motricidade, ficando os neurônicos sensoriais intactos.

Essa perda da função leva à fraqueza e a atrofia simétrica progressiva dos músculos voluntários proximais das pernas, braços e em alguns casos, de músculos do tronco durante o progresso da doença.

Em alguns casos, mas com menos frequência, a criança pode apresentar um tremor fino e irregular dos quirodáctilos.

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