É rara em pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente
conforme o paciente envelhece.O tempo de sofrimento antes do diagnóstico é de quatro a nove anos.
Na sua ?siopatologia, há um aumento na formação e na reabsorção óssea levando a um osso em mosaico de padrão lamelar com ?brose adjacente.
O dano inicial ocorre por osteólise relacionada à hiperatividade do osteoclasto e tem a tradução radiológica das lesões líticas e osteoporose circunscrita do crânio.
Em seguida, há recrutamento de osteoblastos e produção de osso lamelar de forma desordenada. O osso reabsorvido é substituído por tecido ?broso com aumento acentuado de vascularização.
Como o osso formado é estruturalmente inferior ao osso normal, deforma-se facilmente com sobrecargas e
com forças tensionais dos músculos, o que leva a deformidades variadas.