A policitemia vera, assim como a mielofibrose, é um tipo de câncer do sangue que pertence ao grupo das doenças mieloproliferativas. Ela acontece devido a uma mutação das células da medula, que afeta principalmente a produção de glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos).
A DPOC severa pode estar associada à policitemia, embora os aspectos clínicos da DPOC geralmente predominem. Em pacientes que continuam a fumar, tanto a hipoxemia como os níveis altos de carboxi-hemoglobina podem contribuir para o desenvolvimento da policitemia.
A hipertensão pulmonar é uma complicação freqüente das pneumopatias crônicas, tais como doença pulmonar obstrutiva crônica, fibrose pulmonar idiopática e apnéia do sono. Estima-se que a prevalência da hipertensão pulmonar em pacientes hospitalizados em decorrência de doenças respiratórias seja de 28%. Em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) ou fibrose pulmonar idiopática referidos para transplante pulmonar ou cirurgia de redução de volume pulmonar, a prevalência da hipertensão pulmonar - definida como pressão arterial pulmonar média (PAPm) > 25 mmHg - também se aproxima de 30%. Em geral, a severidade da hipertensão pulmonar nestes pacientes tende a ser leve, com PAPm entre 25-35 mmHg. Na maioria dos casos, a severidade da hipertensão pulmonar está diretamente relacionada com a severidade da doença pulmonar e o grau de hipoxemia (vasoconstrição hipóxica).
Em pacientes com DPOC ou fibrose pulmonar idiopática e hipertensão pulmonar, todas as camadas da parede da arterial pulmonar são afetadas. Estas mudanças são mais proeminentes na camada íntima, que se espessa pela presença de miócitos e pelo depósito de colágeno e elastina no espaço extracelular. Além disso, em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, as lesões da camada íntima podem progredir para fibrose acelular e obstrução do lúmen arterial, o que é mais proeminente no foco fibroblástico, uma área que apresenta densidade vascular extremamente baixa. Tendo em vista a alta prevalência de certas pneumopatias crônicas como a DPOC, as doenças pulmonares estão certamente entre as causas mais freqüentes de hipertensão pulmonar em geral.