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ID
4139470
Banca
CESPE / CEBRASPE
Órgão
HUB
Ano
2010
Provas
Disciplina
Odontologia
Assuntos

Quanto às condições bucais e possíveis repercussões sistêmicas, julgue o item a seguir.

A manifestação bucal da síndrome de Papillon-Lefèvre caracteriza-se por doença periodontal agressiva, que parece ser causada por defeito na função macrofágica e múltiplos mecanismos mediados imunologicamente. Nessa síndrome, há mutação do gene da catepsina C, resultando em uma resposta imune alterada à infecção.

Alternativas
Comentários
  • A causa dessa sindrome é desconhecida, é caracterizada por um distúrbio no gene Catepsina C, que é importante no desenvolvimento da pele e de fundamental importância para uma boa resposta imune das células MIELÓIDES e LINFÓIDES, alterando assim a resposta imune do hospedeiro frente a infecções. 
  • Esta desordem autossômica recessiva demonstra predominante alterações orais e dermatológicas; alterações dermatologicas se melhantes podem ser observadas na ausência de achados orais (síndrome ceratoderma palmoplantar de Unna Thost e doença de Meleda). Devido ao padrão de herança autossômica recessiva, os pais tipicamente não são afetados: consanguinidade é encontrada em cerca de um terço dos casos. A característica oral predominante é uma periodontite acelerada que parece ser causada por defeitos na função dos NEUTRÓFILOS e múltiplos mecanismos imunomediados.