- ID
- 5099605
- Banca
- Aeronáutica
- Órgão
- CIAAR
- Ano
- 2020
- Provas
- Disciplina
- Medicina
- Assuntos
O sarcoma de Ewing e os sarcomas do tipo Ewing são neoplasias mesenquimais de células redondas,
altamente agressivos, ocorrendo mais frequentemente em crianças e jovens adultos. A identificação de novas
alterações moleculares tem contribuído enormemente para a classificação morfológica desses sarcomas,
com impacto clínico.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre algumas características do sarcoma de Ewing e dos sarcomas
do tipo Ewing.
I. O sarcoma CIC (Capicua Transcriptional Repressor) é o sarcoma do tipo Ewing mais frequente e
caracterizado pela alteração molecular t(4;19)(q35;q13) associada à fusão dos genes CIC-DUX4
(Double homeobox 4), e, morfologicamente, por apresentar células organizadas em padrão de
crescimento lobular.
II. O sarcoma de células redondas ETS (Erythroblastosis vírus Transforming Sequence) não fundido
é caracterizado por células redondas, com pleomorfismo nuclear e nucléolo discretos e tem a alteração
molecular t(4;x)(p11;q31) associada com a ocorrência desse sarcoma em tecido mole profundo das
paredes torácica e abdominal.
III. O sarcoma de células redondas rearranjo BCOR (BCL-6 corepressor) envolve mais frequentemente
a pelve, os membros inferiores e a região paraespinhal; tem células arredondadas ou fusiformes com
núcleos angulados e hipercrômicos e com nucléolos não proeminentes na maioria dos casos, e
apresenta forte e difusa positividade nuclear para CCNB3 (G2/mitotic-specific cyclin-B3) e a alteração
inv(x)(p11;p11) molecularmente.
IV. O sarcoma de Ewing incide predominantemente (cerca de 80% dos casos) na metáfise de ossos
longos, apresenta forte imunopositividade para CD99, além de reatividade para os marcadores não
específicos desmina, proteína S-100, CD57 e PAX7 e, molecularmente, apresenta a alteração t(11;22)
(q24;q12) associada à fusão dos genes EWSR1 (Ewing Sarcoma Breakpoint Region 1) - FLI1 (Friend
Leukemia virus Integration site 1) em 85% dos casos.
Está correto apenas o que se afirma em