- ID
- 5099608
- Banca
- Aeronáutica
- Órgão
- CIAAR
- Ano
- 2020
- Provas
- Disciplina
- Medicina
- Assuntos
O meduloblastoma compreende um grupo biologicamente heterogêneo de tumores do cerebelo e está
entre as mais comuns neoplasias malignas cerebrais na infância. Diferentes subgrupos moleculares do
meduloblastoma estão associados a diferentes idades e prognósticos.
A esse respeito, avalie o que se afirma sobre os subgrupos do meduloblastoma.
I. O subgrupo WNT (Wingless-related Integration Site) representa cerca de 10% dos casos,
manifestando-se após 4 anos de idade; frequentemente são metastáticos ao diagnóstico e o
prognóstico para os pacientes menores de 16 anos é intermediário, com 60% de sobrevida em 5
anos.
II. O subgrupo SHH (Sonic Hedgehog) é dominante em crianças menores de 3 anos e em adultos maiores
de 16 anos de idade, com discreta predominância no sexo masculino; tem prognóstico fortemente
dependente da idade do paciente, histologia tumoral, presença de metástases e genótipo.
III. O subgrupo 3 representa cerca de 25% dos casos; é especialmente comum durante a infância,
predominantemente no sexo masculino; tem alta incidência de metástases ao diagnóstico; é considerado
o subgrupo mais agressivo, com sobrevida global em 5 anos menor que 60% e apresenta a amplificação
do gene MYC (Myelocytoma) como característica definidora desse subgrupo.
IV. O subgrupo 4 é o mais comum, representando cerca de 35 a 40% dos casos; tem predominância
no sexo masculino; tem como alteração genética mais prevalente a superexpressão do gene
PRDM6 (PR Domain-containing Protein 6) e apresenta, em aproximadamente um terço dos casos,
metastáses ao diagnóstico, com recidiva geralmente 5 anos após o diagnóstico inicial e sobrevivência
considerada intermediária.
Está correto apenas o que se afirma em