Criança de cinco anos de idade é levada à atendimento médico, apresentando as seguintes manifestações clínicas: estatura elevada, face longa e fina com distância intermaxilar estreita e aglomeração dos dentes. O exame do sistema músculo esquelético demonstrou dolicostenomelia com a envergadura excedendo substancialmente a estatura. Realizado uma ecocardiografia onde foi observada uma dilatação da raiz aórtica. A hipótese diagnóstica mais provável é:
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