Questão 1573534

• Banca: IF-SP
• Órgão: IF-SP
• Ano: 2015
• Provas: IF-SP - 2015 - IF-SP - Professor - Biologia
• Disciplina: Biologia
• Assuntos: Moléculas, células e tecidos; Uma visão geral da célula

A doença de Tay-Sachs é hereditária e está ligada ao mau funcionamento de uma organela celular dos neurônios. Essa deficiência provoca lesões graves e irreversíveis nessas células, determinando retardo mental e morte ainda na infância. Outro problema importante relacionado ao mau funcionamento desta organela é a artrite reumatoide, caracterizada pela inflamação das articulações. A organela celular em questão é o:

• A. complexo golgiense.
• B. retículo endoplasmático rugoso.
• C. retículo endoplasmático liso.
• D. lisossomo.
• E. ribossomo

Gabarito: D

Comentários

• Doença genética RARA, autossômica recessiva, mais comum em judeus (casamentos cosanguíneos)

  Alteração da enzima lisossomal: esfingoglicolipase

  Afeta a reciclagem das membranas, principalmente neurônios.

  Formam-se inúmeros corpos residuais ricos em esfingolipídeos de membranas, que obstaculam a célula e não podem ser digeridos.

   

• LISOSSOMO

• Gabarito D

  A doença de Tay-sachs é uma enfermidade causada pela disfunção dos isossomos, organelas responsáveis pela digestão celular. 

  Na doença de Tay-Sachs a mutação genética nos genes HEXA resulta que o organismo passa a não mais produzir uma enzima chamada Hexosaminidase-A (Hex-A). Sem esta enzima, uma substância gordurosa chamada GM2 gangliosídio cresce nas células nervosas do cérebro, provocando um mau funcionamento dessas células e finalmente a sua destruição.

  Fonte: site chromosome.com.br