Gabarito A
Werdnig-Hoffmann é uma doença neuromuscular degenerativa de herança autossômica recessiva, caracterizada pela atrofia e fraqueza muscular. Manifesta-se precocemente no período pré-natal, por redução dos movimentos fetais, ao nascimento ou antes dos seis meses de vida em que a criança apresenta hipotonia grave generalizada, ausência da movimentação, evoluindo com comprometimento respiratório e motor.
As doenças neuromusculares prejudicam a renovação do ar alveolar e, por esta razão, produzem insuficiência respiratória crônica.
A progressão das complicações respiratórias para a insuficiência respiratória crônica surge, em geral, como consequência direta da fraqueza e da fadiga dos músculos respiratórios (inspiratórios, expiratórios e de vias aéreas superiores) e pela incapacidade de se manter as vias aéreas livres de secreções.
http://revistaneurociencias.com.br/edicoes/2010/RN1801/321%20relato%20de%20caso.pdf