ID 5438320 Banca HCRP Órgão HCRP Ano 2021 Provas HCRP - 2021 - HCRP - Nutricionista Disciplina Nutrição Assuntos Dietoterapia Erros Inatos do Metabolismo Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC), assinale a alternativa INCORRETA: Alternativas É um erro inato do metabolismo, no qual a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido a uma deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase. O tratamento deve ser iniciado tão cedo quanto possível e deve se estender por toda vida, com interrupção imediata do aleitamento materno para dar início ao tratamento dietético. O suporte principal para o controle metabólico dos pacientes é a dieta restrita em alimentos que contenham fenilalanina combinada com um substituto proteico isento desse aminoácido. A fenilalanina continua sendo um aminoácido essencial, mesmo para pacientes fenilcetonúricos. A quantidade ofertada na dieta, provenientes de alimentos naturais, deve ser ajustada com base nas concentrações séricas desse aminoácido e nos requerimentos individuais de cada paciente. Responder Comentários Gabarito: B o aleitamento materno não é contraindicado, sendo encorajado oferecer à criança, associado à fórmula isenta de fenilalanina. O aleitamento materno deve ser encorajado, já que o leite materno possui baixa quantidade de fenilalanina. É importante avaliar os níveis plasmáticos de fenilalanina regularmente.