Os distúrbios metabólicos ou erros inatos do metabolismo são tendências herdadas que resultam na ausência ou atividade reduzida de uma enzima ou cofator específico. Quanto aos cuidados dietéticos da fenilcetonúria, é INCORRETO afirmar que:
Células vivas caracterizam-se, entre outras coisas, por um
complexo sistema de reações bioquímicas para a produção e
utilização de energia. Sob a perspectiva dos sistemas
metabólicos, julgue os itens de 10 a 15.
A fenilcetonúria, uma doença causada pela deficiência de uma enzima do metabolismo de aminoácidos, caracteriza- se pela excreção aumentada de ácido fenilpirúvico, fenilactato e fenilacetato. O tratamento convencional é alimentar o paciente com dieta rica em fenilalanina e isenta de tirosina.
Assinale a alternativa que NÃO pertence ao grupo de doenças associadas ao consumo excessivo de alimentos ou à alimentação incorreta.
Analise as afirmativas sobre os erros inatos do metabolismo:
I- A recente utilização da espectrometria de massas em tandem nos testes de triagem neonatal tem tornado possível o diagnóstico présintomático de muitos Erros Inatos do Metabolismo (EIM), diminuindo assim a ocorrência de dano neurológico ao paciente, muitas vezes está associada ao tempo e ao período de exposição ao metabólito tóxico.
II- A intervenção adequada e imediata após o diagnóstico é, em muitos casos, determinante fundamental para definir o prognóstico desses pacientes.
III- Os EIM embora tidos como raros, são na verdade, pouco conhecidos e pouco diagnosticados, e compreendem mais de 700 distúrbios, a maioria deles relacionados à síntese, degradação, transporte e armazenamento de moléculas no organismo.
Está correto o que se afirma em:
A conversão da enzima fenilalanina em tirosina causa a seguinte patologia:
Qual o nome da doença que ocorre pela alteração da enzima fenilalanina em tirosina?
São alimentos fonte de fenilalanina:
Analise as seguintes afirmativas sobre nutrição em condições clínicas específicas e assinale com V as verdadeiras e com F as falsas.
( ) A fenilcetonúria é uma doença genética detectada pela triagem neonatal, e o tratamento consiste em dieta isenta de fenilalanina suplementada com fórmulas de aminoácidos para suprir as necessidades proteicas da criança afetada.
( ) Na fase ativa da doença inflamatória intestinal, recomenda-se uma dieta hipolipídica, restrita em carboidratos simples e fibras insolúveis, com pouco volume, fracionada de seis a oito refeições diárias.
( ) O índice de massa corporal é um bom indicador para o tratamento da obesidade, pois reflete a distribuição da gordura corporal e distingue massa gordurosa de massa magra.
( ) São critérios para diagnóstico de Diabetes mellitus: polidipsia, anúria, ganho de peso, glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL e glicemia pós-prandial maior ou igual a 250 mg/dL.
( ) Uma das principais consequências da deficiência de ferro é a diminuição da capacidade de aprendizagem em crianças em idade escolar e menor produtividade em adultos.
Assinale a sequência correta.
Adrenoleucodistrofia é o termo usado para descrever duas doenças geneticamente determinadas (erros inatos do metabolismo): a adrenoleucodistrofia ligada ao X e a adrenoleucodistrofia neonatal, caracterizadas pelo aumento nos níveis de ácidos graxos de cadeia muito longa. Uma estratégia dietética comumente utilizada para amenizar o início dos sintomas é o uso de uma mistura de ácidos graxos conhecida como “Óleo de Lorenzo”, composta por:
O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue.
No paciente com PKU, a fenilalanina não é metabolizada em
tirosina devido à deficiência ou inatividade da fenilalanina
hidroxilase e vias associadas, provocando, como principal
acometimento, a deterioração neurológica da criança.
O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.
Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:
Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC), assinale a alternativa INCORRETA: