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A galactosemia é um erro inato do metabolismo (de característica autossômica recessiva), caracterizado por uma inabilidade em converter galactose em glicose da maneira normal. O resultado imediato é o acúmulo de metabólitos da galactose no organismo, que passa a ter níveis circulantes elevados e tóxicos, principalmente para o fígado, cérebro e olhos.
A galactosemia afeta principalmente o fígado, os olhos, os rins e a região cerebral. Nas células do epitélio do cristalino (no olho), o acúmulo do galactitol causa um aumento da osmolaridade, o que resulta na retenção de água, além da diminuição da solubilidade das proteínas da lente. Ocasionando, assim, na formação da catarata.
O acúmulo anormal de galactose-1-fosfato causa uma ação sobre a célula hepática, levando à cirrose. A ocorrência de icterícia nos primeiros dias também é verificado e ocorre devido ao excesso de bilirrubina não conjugada no sangue Ocorre também o surgimento de aminoacidúria secundária e hipoglicemia (provavelmente devida à inibição da fosfo-glicomutase e da glicose-6-fosfatase).Outros sintomas também decorrentes da doença são: anorexia, perda de peso, ascite, distensão abdominal, hemorragia, falência ovariana, letargia, septicemia (devido a uma inibição da atividade bactericida dos leucócitos) e atraso de desenvolvimento psicomotor (retardo mental).
O diagnóstico pode ser feito no período pré-natal ou no período neonatal.
No período pré-natal, o diagnóstico é feito através da amniocentese.
No período neon
atal é efetuado o Teste do Pezinho
O tratamento é baseado na eliminação total da galactose da dieta
Um outro trat
amento é a Rã Terapia, que consiste em utilizar a carne de rã (Rana catesbeiana Shaw, 1802) como base alimentar no tratamento de crianças com erros inatos do metabolismo de carboidratos simples (frutosemia e galactosemia)
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O aleitamento materno traz diversos benefícios para a mãe e para a criança, por isso a suspensão definitiva é feita somente em casos extremos. Trata-se de mães com doenças graves, crônicas ou debilitantes, mães infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), mães que precisem de tomar medicamentos que são nocivos para os bebês e, ainda, aquelas com doenças metabólicas raras como a fenilcetonúria e a galactosemaia.
Galactosemia é uma doença rara em que ela não pode ingerir leite humano ou qualquer outro que contenha lactose.
O aleitamento materno não deve ser contraindicado nos casos de hanseníase, hepatite B e C, tuberculose, tabagismo ou consumo eventual moderado de álcool.
Resposta C
Bibliografia
Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. Saúde da criança: nutrição infantil: aleitamento materno e alimentação complementar – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2009.
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Gabarito: Letra C.
De acordo com CAB nº 23 SAÚDE DA CRIANÇA Aleitamento Materno e Alimentação Complementar 2ª edição.2015.Brasília-DF.
Nas seguintes situações o aleitamento materno não deve ser recomendado:
A criança seja portadora de galactosemia
O aleitamento materno não deve ser contraindicado:
a mãe seja portadora do bacilo da hanseníase.
a criança seja portadora do vírus da dengue.
a mãe seja tabagista.
a criança seja portadora do vírus da hepatite B
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RESPOSTA DO PROFESSOR.
O aleitamento materno traz diversos benefícios para a mãe e para a criança, por isso a suspensão definitiva é feita somente em casos extremos. Trata-se de mães com doenças graves, crônicas ou debilitantes, mães infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), mães que precisem de tomar medicamentos que são nocivos para os bebês e, ainda, aquelas com doenças metabólicas raras como a fenilcetonúria e a galactosemaia. Galactosemia é uma doença rara em que ela não pode ingerir leite humano ou qualquer outro que contenha lactose. O aleitamento materno não deve ser contraindicado nos casos de hanseníase, hepatite B e C, tuberculose, tabagismo ou consumo eventual moderado de álcool.
Resposta C
Bibliografia
Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. Saúde da criança: nutrição infantil: aleitamento materno e alimentação complementar – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2009.
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NAS SEGUINTES SITUAÇÕES O ALEITAMENTO MATERNO NÃO DEVE SER RECOMENDADO:
• Mães infectadas pelo HIV;
• Mães infectadas pelo HTLV1 e HTLV2;
• Uso de medicamentos incompatíveis com a amamentação;
• Criança portadora de galactosemia, doença rara em que ela não pode ingerir leite humano ou qualquer outro que contenha lactose.
SITUAÇÕES MATERNAS EM QUE É RECOMENDADA A INTERRUPÇÃO TEMPORÁRIA DA AMAMENTAÇÃO:
• Infecção herpética, quando há vesículas localizadas na pele da mama. A amamentação deve ser mantida na mama sadia;
• Varicela: se a mãe apresentar vesículas na pele cinco dias antes do parto ou até dois dias após o parto, recomenda-se o isolamento da mãe até que as lesões adquiram a forma de crosta. A criança deve receber Imunoglobulina Humana Antivaricela Zoster (Ighavz), que deve ser administrada em até 96 horas do nascimento, aplicada o mais precocemente possível;
• Doença de Chagas, na fase aguda da doença ou quando houver sangramento mamilar evidente;
• Consumo de drogas, recomenda-se que as nutrizes não utilizem tais substâncias. Se usadas, deve-se avaliar o risco da droga versus o benefício da amamentação para orientar sobre o desmame ou a manutenção da amamentação.